Doença de Paget

A Doença de Paget (osteíte deformante) é uma afecção óssea crônica e de progressão lenta, caracterizada pela remodelação óssea anormal que leva a deformidades progressivas. A causa é desconhecida e a doença pode acometer um único osso ou várias regiões do esqueleto.

A doença evolui em duas fases: uma fase ativa com formação de osso poroso e muito vascularizado, e uma fase de relativa estabilidade com osso denso e frágil, mais suscetível a fraturas.

Nos estados avançados, a doença provoca dor óssea intensa, deformidades visíveis (curvatura das pernas, aumento da cabeça), fraturas espontâneas e artrites secundárias. Podem ocorrer complicações neurológicas como surdez, nevralgia e perturbações olfativas.

Complicações cardiovasculares — como insuficiência cardíaca decorrente do alto fluxo sanguíneo nos ossos doentes — e a transformação maligna do tecido ósseo (sarcoma osteogênico) são manifestações graves dos casos avançados.

A lei reconhece apenas os 'estados avançados do Mal de Paget'. Formas localizadas, assintomáticas ou com sintomas leves, descobertas por acaso em exames de rotina, não são enquadradas.

São reconhecidos os casos com doença extensa, deformidades acentuadas e dolorosas, dificuldade de marcha característica da coxopatia Pagética, e aqueles com complicações graves (neurológicas, cardiovasculares ou degeneração maligna).

A comprovação exige exame radiológico, dosagem de fosfatase alcalina e hidroxiprolina urinária, além de laudo médico especializado descrevendo a extensão das deformidades.